Аномалии мочеиспускательного канала: клапаны уретры, гипертрофия семенного бугорка

Фото: Аномалии мочеиспускательного канала: клапаны уретры, гипертрофия семенного бугорка

Такая аномалия развития мочеиспускательного канала, как клапаны уретры, возникает вследствие редукции мочеполовой мембраны или протока первичной почки. Клапаны представляют собой покрытые слизистой оболочкой воронки или выросты в форме полумесяца. Располагаются они обычно в задней части уретры на уровне семенного холмика, хотя в некоторых случаях могут находиться выше или ниже. Вместе с этой аномалией часто наблюдаются другие пороки развития, например, эктопия яичка, гипертрофия семенного бугорка и др.

Симптомы

Клинические проявления зависят от степени сужения мочеиспускательного канала – при слабовыраженном стенозе изменений в мочеполовой системе может вовсе не быть. Если создается значительное механическое препятствие оттоку мочи, возможно развитие почечной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка в течение нескольких дней после рождения.

Согласно современным представлениям, выделяют три варианта врожденных клапанов уретры:

  • Чашеобразные, располагающиеся ниже семенного бугорка, встречаются наиболее часто;
  • Воронковидные, часто бывают множественными; в этом случае клапаны направлены в сторону шейки мочевого пузыря;
  • Поперечная диафрагма, расположенная выше либо ниже семенного бугорка.

При поступлении мочи в уретру клапаны раскрываются, уменьшают диаметр мочеиспускательного канала и тем самым затрудняют мочеиспускание. Из-за повышенного давления стенка уретры растягивается, снижается тонус гладкой мускулатуры. Это создает условия для присоединения инфекции и поэтому второй наиболее частой причиной смертности бывает уросепсис.

В клинической картине на первом месте стоит симптоматика задержки мочи. Из-за механического препятствия к опорожнению мочевого пузыря появляется парадоксальная ишурия (отсутствие отхождения мочи при полном мочевом пузыре) и ночной энурез. Застой мочи приводит к появлению цистита, пузырно-мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита, ложных дивертикулов мочевого пузыря.

Ребенок с такой аномалией развития вялый, бледный, апатичный, отстает в физическом развитии. При осмотре выявляется увеличенный мочевой пузырь. При присоединении почечной недостаточности появляется жажда, сухость во рту, при накоплении токсических продуктов обмена возможна рвота. Лихорадка наблюдается в тех случаях, когда присоединяется пиелонефрит.

Диагностика

При диагностике возникают трудности, так как мочевой катетер и другие инструменты легко отодвигают клапан, тем самым не вызывая подозрений о наличии препятствия для оттока мочи. Определить присутствие клапана можно при катетеризации с помощью головчатого бужа. В этом случае катетер легко вводится, но ощущение затруднения при выведении бужа говорит о наличии клапана в мочеиспускательном канале.

У детей более старшего возраста эта аномалия визуализируется при уретроскопии. Важным методом диагностики клапанов мочеиспускательного канала является уретроскопия, но основным считается микционная уретроцистография. Другое название этого метода – выделительная или нисходящая уретроцистография. Заключается он в том, что врач наполняет мочевой пузырь пациента рентген-контрастным веществом и во время мочеиспускания делает снимки, на которых видно наличие препятствия для оттока мочи.

При этом исследовании обращают внимание на такие моменты, как локализация, тип препятствия, определяют степень сужения уретры, общее состояние верхних мочевыводящих путей. Уретроцистограмма показывает расширенную заднюю часть мочеиспускательного канала выше препятствия, увеличенный мочевой пузырь. На уровне препятствия визуализируется сужение уретры в виде «песочных часов», дистальнее клапана – ширина канала не изменена, но она слабо наполнена рентген-контрастным веществом. В отдельных случаях, когда развилась гипертрофия мышц шейки мочевого пузыря, на уретроцистограмме видно только расширение проксимального отдела мочеиспускательного канала без увеличения полости шейки мочевого пузыря. Сама шейка несколько сужена и приподнята.

Лечение

Лечение пациентов с такой аномалией развития мочевыводящих путей только хирургическое. Детям старшего возраста и взрослым проводят трансуретральную резекцию клапана. Детям младшего возраста осуществляют промежностный доступ, через который удаляют часть уретры или клапаны. Новорожденным детям проводят операцию через промежностный или транспузырный доступ.

Гипертрофия семенного бугорка

Семенной бугорок (холмик) – это естественное образование в заднем отделе мочеиспускательного канала, которое по сути является рудиментом матки. Отсюда другое его название – мужская маточка.

Причина аномалии развития – гиперплазия всех частей этого образования. Часто семенной бугорок настолько увеличен, что полностью перекрывает просвет мочеиспускательного канала и вызывает острую задержку мочи. В отдельных случаях он может выступать в полость мочевого пузыря.

Причины появления этой аномалии развитии многочисленны, в основе патологического процесса лежит нарушение закладки половых органов вследствие действия вредных факторов среды на организм женщины в течение беременности. Также причиной может быть нарушение питания беременной, стрессовые ситуации, воздействие химических веществ, курения и алкоголя.

Симптомы гипертрофии семенного бугорка связаны с непроходимостью мочеиспускательного канала. Первые клинические проявления могут появиться как сразу после рождения, так и в более позднем возрасте. В ранней стадии больные предъявляют жалобы на дискомфорт и незначительное затруднение мочеиспускания. При небольшой степени уменьшения просвета уретры струя вялая. Затем при мочеиспускании моча выделяется каплями, а при полной обструкции наступает острая задержка мочи с характерной для нее клиникой – быстрое увеличение нижней части живота. При пальпации мочевой пузырь может быть резко болезненным. Сопровождается это сильным желанием помочиться, что физически невозможно.

Если обструкция мочеиспускательного канала не разрешается в течение нескольких часов, появляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, когда моча из-за давления стенки мочевого пузыря оттекает в мочеточники и по ним может попасть в чашечно-лоханочную систему почек. Это приводит к нарушению функционирования почек, развивается острая почечная недостаточность. Это проявляется болью в пояснице, общим недомоганием, тошнотой, рвотой. При присоединении бактериальной инфекции появляется лихорадка с ознобом.

Почки, функция которых нарушена, выделяют большое количество ренина в кровоток, вследствие чего повышается тонус сосудов и, как следствие, артериальное давление. Это состояние называется нефрогенной гипертензией.

Важно знать, что гипертрофия семенного холмика склонна к постоянному прогрессированию, поэтому при подозрении на это заболевание необходимо в кратчайшие сроки обратиться к урологу, а не заниматься самолечением.

Диагностика

Подтвердить диагноз гипертрофии семенного холмика можно по данным уретроскопии. Этот метод позволяет четко визуализировать небольшое возвышение на нижней стенке канала.

Дополнительно можно провести ретроградную уретрографию. При этом заболевании наблюдается дефект наполнения мочеиспускательного канала или полная его обструкция.

Для того, чтобы провести дифференциальный диагноз с мочекаменной болезнью, делается компьютерная томография или УЗИ, на которых не обнаруживаются конкременты.

Лечение

Тактика лечения гипертрофии семенного бугорка напрямую зависит от того, насколько сужен мочеиспускательный канал. Обычно начинают лечебные мероприятия сразу после установки и подтверждения диагноза.

Лечение хирургическое. При незначительном сужении уретры возможно проведение эндоскопической резекции гипертрофированного участка. Выполняется эта операция с помощью резектоскопа – специального аппарата, который вводится в уретру и дает возможность под контролем зрения удалить гипертрофированный участок тканей.

Если проведение такой манипуляции невозможно, выполняют резекцию семенного бугорка через промежность. Операция заключается в следующем: делается разрез кожи и подкожной клетчатки, затем тупым путем выделяют мочеиспускательный канал, уретра вскрывается, обнажая семенной холмик, который резецируется.

Если развился мочеточниковый рефлюкс, необходимо наложение пункционной нефростомии, после чего удаляют гипертрофированный семенной холмик. В этом случае операция резекции бугорка проводится через 2-3 недели после того, когда была наложена нефростома, так как за это время уменьшаются проявления воспаления мочевыводящих путей и восстанавливается функциональное состояние почек. Как следствие повышаются шансы на благоприятный исход лечения.

Перед началом операции необходимо наложить мочевой катетер, который должен оставаться в уретре на весь послеоперационные период. Цель этой манипуляции в том, чтобы предотвратить развитие стриктуры мочеиспускательного канала. Как долго носить такой катетер, определяется в зависимости от особенностей пациента. Образ жизни пациента в послеоперационом периоде определяется только необходимостью ношения катетера и правильного ухода за ним.

Послеоперационный период

В отдаленном послеоперационном периоде применяют физиотерапевтические методы, цель которых – улучшение восстановительной способности мочеполовой системы. В настоящее время наиболее актуальны такие методы физиолечения, как магнитотерапия и дарсонваль. Они не имеют противопоказаний и могут применяться по отношению к детям раннего возраста.

Прогноз для выздоровления при вовремя начатых лечебных мероприятиях благоприятный.