Гипоспадия

1. Гипоспадия
2. Причины гипоспадии
3. Формы гипоспадии у детей и мужчин
4. Диагностика гипоспадии
5. Лечение гипоспадии
6. Последствия гипоспадии

Такое патологическое отклонение как гипоспадия (МКБ 10 присваивает код Q54), особенностью которой является отсутствие задней стенки у дальней части уретры, имеет врожденный характер. Внешнее отверстие может располагаться не на верху головки, а внизу пениса, то есть в районе промежности или же мошонки. Помимо этого, гипоспадия, как правило, характеризуется неправильным соотношением кавернозных тел и длины уретры, искривлением полового органа. В детской урологии гипоспадия встречается у новорожденных с частотой 1 случай на 500-400 мальчиков.

Большинство пациентов мужского пола с гипоспадией страдают интерсексуальностью (гермафродизмом), поскольку у них наблюдается развитие вторичных половых признаков в виде излишнего количества хроматинпозитивных клеток (феминизация).

Причины гипоспадии

Важную роль в данном заболевании играет генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.

На развитие гипоспадии может так же оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Гипоспадию у взрослого мужчины могут вызывать эндокринные нарушения, в частности снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

Диагноз гипоспадия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом ЭКО. Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм.

Формы гипоспадии у детей и мужчин

Согласно статистике, с гипоспадией рождается примерно трое из тысячи малышей мужского пола. Существует несколько форм данной патологии:

1. Головчатая форма гипоспадии
2. Венечная форма гипоспадии
3. Стволовая форма гипоспадии
4. Члено-мошоночная форма гипоспадии
5. Промежностная форма гипоспадии

Еще одной степенью аномального развития является слишком короткая уретра с правильно расположенным выводящим отверстием. По причине неправильного развития мочеиспускательного канала происходит сильное искривление полового члена. Такое патологическое отклонение называется гипоспадия без гипоспадии.

Имеющаяся форма аномалии влияет на совокупность проявлений заболевания, но при любой степени гипоспадии дистальная часть уретры развита не полностью, а наружное отверстие смещено. При этом кривизна пениса обуславливается коротким фиброзным тяжем, который расположен под кожей между наружным отверстием мочеточника и головкой. Обычно рубцовая ткань покрывает поверхность туники (белковой оболочки) по типу полости неодинаковой ширины, или располагается в бороздке между пещеристыми телами, представляя собой плотный тяж. Твердость рубцовой ткани, а также недостаточность длины фиброзной хорды, влияет на степень искривления пениса. Расщепленный препуций прикрывает головку пениса. Дистальный участок уретры узкий и тонкий, а кавернозное тело имеет слабое развитие или полностью отсутствует. Гипоспадия в тяжелой форме (II степени) нередко сопровождается недостаточной развитостью или раздвоением мешковидного образования (мошонки), крипторхизмом или атрофией яичек, пахово-мошоночной грыжей. Однако непроизвольного выделения мочи у больных не наблюдается, поскольку функции сфинктера мочевого пузыря не нарушаются.

При гипоспадии по типу хорды канал выведения мочи короткий и недоразвит. На фоне правильного положения внешнего отверстия, пенис деформирован. В пубертатном периоде наблюдается усиление нарушения формы.

Гипоспадия головки пениса характеризуется следующими признаками:

• Наружное отверстие уретры располагается за короной головки (в области венечной борозды), а на привычном месте расположения выхода мочеиспускательного канала присутствует лишь небольшое углубление.
• Отсутствие уздечки и, как следствие, неполное закрытие головки полового органа крайней плотью (покрыта лишь боковая и задняя поверхность).
• Чрезмерное развитие препуция (передней кожицы).

При данной форме аномалии головка полового органа деформируется незначительно, поэтому специалисты не видят никакой угрозы, связанной с невозможностью совершения полового акта в будущем. Хирургическая коррекция в этом случае не проводится.

Гипоспадия тела полового органа имеет следующие признаки:

• Выходное отверстие уретры расположено посредине нижней части пениса.
• Головка загибается практически к самому отверстию мочеточника.
• Головка прикрыта крайней плотью только лишь с боков и тыльной стороны.
• При испражнении струя мочи устремляется вниз, попадая на одежду.

Такое патологическое развитие мочеиспускательного канала требует своевременного проведения корректирующей операции, так как при эрекции пенис искривляется еще больше, что затрудняет половой акт или делает его полностью невозможным.

Члено - мошоночная гипоспадия отличается еще большей недоразвитостью и искривлением мужского полового органа:

• Выделение мочи происходит на мошонку.
• В большинстве случаев пенис нависает над наружным отверстием уретры, препятствуя нормальному мочеиспусканию.
• Из-за данного физиологического недостатка больному приходится приседать при мочеиспускании.

Члено - мошоночная гипоспадия нуждается в обязательной хирургической коррекции, так как во время наступления эрекции половой орган складывается практически вдвое. Происходит это по причине соединения головки пениса рубцовыми тканями с наружным отверстием уретры (члено-мошоночному углу).

Промежностная форма гипоспадии сопровождается расщепление мошонки и крипторхизм, а пещеристые тела имеют нарушенную структуру. Строение гениталий чаще всего бывает смешанным, то есть присутствуют особенности, которые характерны для обоих полов. Псевдогермафродитизм негативно влияет на психику больных детей. Главные признаки данной аномалии:

• Расщепление кожно-мышечного мешковидного образования, в результате чего мошонка приобретает форму, напоминающую большие половые губы влагалища.
• Ярко выраженное искривление и недостаточная развитость как полового органа, так и уретры.
• Зачастую пенис прикрыт мошоночными складками.
• Выход уретры очень широкий и находится в области промежности, открываясь вместе с мошонкой.
• Просматривается внешний отрезок рудиментарной слизистой, доходящий порой до головки пениса.
• Вентральная часть головки сильно недоразвита.
• Расщепленная крайняя плоть прикрывает только верхнюю часть головки.
• Стволовая часть полового члена, как правило, скрыта или резко гипоплазирована.
• Кожа на тыльной стороне пениса сильно развита, образуя поперечные складки.
• При поднятии полового члена вверх, кожа на дорсальной поверхности смещается и натягивается, создавая складку, которая своей формой напоминает малые половые губы влагалища.
• Катетеризация и уретрография зачастую показывает наличие ложного влагалища (дивертикуловидного образования), открывающегося в уретру рядом с выходным отверстием.

Промежностную гипоспадию во многих случаях принято считать ненастоящим гермафродитизмом, поэтому рекомендуется более тщательно подходить к определению пола новорожденного. Также при данной патологии нередки случаи обнаружения признаков настоящего гермафродитизма: одна половина мошонки содержит яичко, а другая – яичник (как правило, при паховой грыже). Кроме того, существует вероятность наличия мужских и женских половых желез. Чтобы определить пол ребенка в особо сомнительных случаях, принято применять лапаротомию, необходимую для всестороннего осмотра внутренних органов, после чего проводится их гистология. В целях лечения сложных форм гипоспадии в первую очередь применяется герниолапаротомия, осуществляется анализ органов таза и половых желез.

При своевременном начале коррекции (не позднее двух-трех летнего возраста) можно избежать более серьезных физиологических и психологических травм в будущем, связанных с изменением пола. Установить пол путем проведения лапаротомии, гистологического исследования и изучения хромосомного набора необходимо в течение первых лет жизни. В особо сложных случаях коррекция гениталий может проводиться немного позже, но завершить ее нужно до 6-го возраста, пока ребенок не пошел в школу.

От имеющейся формы аномалии напрямую зависит телосложение, рост волос, тембр голоса, общая физиология и наличие вторичных половых признаков больного. Недостаток динамического процесса роста, незрелость развития и высокий голос – это признаки, которые наиболее часто наблюдаются у детей, страдающих члено-мошоночной или промежностной гипоспадией. Также, чем тяжелее форма патологии, тем чаще встречаются случаи наличия крипторхизма.

Диагностика гипоспадии

При внимательном осмотре новорожденного мальчика врачом-неонатологом, гипоспадия обнаруживается практически сразу же. Чтобы безошибочно определить пол ребенка, у которого имеются аномалии гениталий, органы малого таза анализируют с помощью УЗИ, а в особых случаях проводят проверку кариотипа. Так как гипоспадия в большинстве случаев сопровождается многочисленными генетическими отклонениями, ребенку также потребуется и консультация генетика.

В обязательном порядке детям показано УЗИ мочевого пузыря и почек, поскольку гипоспадия нередко сочетается с различными заболеваниями мочевыводящей системы.

В дальнейшем ребенок должен наблюдаться у детского эндокринолога и уролога, которые по расположению наружного отверстия уретры, его форме и размерам, определяют степень аномалии, фиксируют наличие или отсутствие искривления пениса и влияние патологии на возможность осуществления полового акта в будущем.

Лечение гипоспадии

Нужна ли операция при гипоспадии?

При наличии гипоспадии головки пениса ствол полового члена не искривляется, поэтому в таких случаях лечение не проводится. Все другие формы патологии нуждаются в обязательной хирургической коррекции, в процессе которой выполняется выпрямление мужского детородного органа, а также воссоздается отсутствующий участок уретры. Операция по коррекции гипоспадии у мальчиков должна проводиться до поступления его в учебное заведение. Цена операции гипоспадии зависит от вида патологии и специфики самой клиники.

Не существует единого мнения по поводу целесообразности применения одно- или двухэтапного хирургического вмешательства, но исходя из отзывов врачей при гипоспадии чаще всего применяется одноэтапное оперативное лечение. Хотя выполнять его можно только в том случае, если препуциальный мешок имеет достаточную величину. На сегодняшний день есть несколько методов избавления от гипоспадии (фото до и после операции будут значительно отличаться), а окончательный выбор способа коррекции должен определяться в индивидуальном порядке, в зависимости от длины отсутствующей части мочеиспускательного канала.

• Для того чтобы выпрямить половой член, проводится удаление фиброзных сращений, которые его искривляют. Затем выполняется пластика вентральной части пениса. Отсутствующий отрезок мочеиспускательного канала восстанавливают, используя ткани полового органа, кожу мошонки или свободный кожный лоскут. Последующий этап коррекции можно проводить в семи- восьмилетнем возрасте, то есть, по достижении необходимого размера члена, но до момента появления у ребенка эрекции.
• Если у пациента наблюдается околовенечная или головочная форма гипоспадии, при которой выходное отверстие уретры сужено, но отсутствует искривление пениса, можно обойтись меатотомией.
• Когда присутствует нависшая над головкой пениса крайняя плоть, в результате чего создается впечатление искривления полового члена, необходимо провести удаление лишнего участка кожи. Операцию можно проводить в любом детском возрасте.
• Если сужение наружного отверстия уретры сочетается с более сложными формами гипоспадии, при которых необходимо выравнивание пениса, меатопластика должна проводиться в течение года после рождения ребенка. При чрезмерно сильном сужении внешнего отверстия уретры, коррекцию мочеиспускательного канала проводят сразу же после новорожденности. Благодаря такой ранней ликвидации обструкции и восстановлению функций мочеиспускания, удается избежать дальнейших более тяжелых нарушений в работе мочеиспускательной системы – почек, мочевого пузыря и мочеточников.

В послеоперационном периоде гипоспадии отведение мочи осуществляется посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Последствия гипоспадии

Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной). Осложнениями после оперативного лечения гипоспадии могут быть свищи уретры, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки пениса.